Esclerodermia: qué es, síntomas y tratamiento

Literalmente, esclerodermia significa “piel dura”. Es una enfermedad autoinmune crónica que causa un engrosamiento notable de la epidermis y, en los casos más graves, puede afectar incluso a algunos órganos vitales como los pulmones, el sistema digestivo, el corazón y los riñones.

En Italia hay alrededor de 30.000 personas que sufren en Italia y hay alrededor de 300 nuevos casos al año, con una mayor incidencia entre las mujeres de entre 30 y 50 años. Estas características han hecho posible que en los últimos años haya sido reconocida oficialmente como una enfermedad rara en Lombardía y Lacio.

Veamos, pues, cuáles son las características, causas y síntomas de la esclerodermia.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia, también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad del tejido conectivo. La principal característica de esta patología es la producción excesiva de conecter por las células, este exceso de sustancia causa fibrosis.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?

Como ocurre a menudo con las enfermedades autoinmunitarias, no hay una sola causa que cause la esclerodermia. Es, de hecho, una enfermedad cuya primera manifestación clínica es generalmente el síndrome de Raynaud, es decir, un cambio en el color de las extremidades de las manos, pies y nariz.

En una etapa posterior de la enfermedad, se pueden identificar varios síntomas dependiendo de la localización de la fibrosis. La piel, por ejemplo, se engrosa y endurece, la retracción de las garras de los dedos de las manos, el alisado de los surcos de la cara.

Otros síntomas son:

  • Discinitis Distotilidad del tracto digestivo
  • Reflujo gastroesofágico
  • Síndrome de malabsorción
  • Estipulaciones
  • Diarrea
  • Incontinencia fecal
  • Superior
  • Hipertensión pulmonar
  • Síndrome de fibrosis pulmonar restrictiva.

Tipos de esclerodermia

Existen dos tipos de esclerodermia, clasificados según el impacto de la enfermedad en el cuerpo del paciente.

Esclerodermia localizada

La esclerodermia localizada es una patología de aparición gradual que surge en la piel de partes limitadas del cuerpo, causando problemas en la movilidad de las extremidades implicadas y problemas estéticos.

Los médicos identifican estas variantes:

  • Morfea con placas de endurecimiento de una o varias pieles;
  • Esclerodermia lineal caracterizada por la presencia de lesiones lineales similares a cicatrices en el rostro y las extremidades.

Esclerodermia sistémica

Al igual que en el caso de la esclerodermia localizada, el principal indicador de la enfermedad es la presencia de fibrosis esclerótica de la piel, lo que diferencia a los dos tipos es la porción del organismo afectada por la enfermedad. Dependiendo del grado de compromiso cutáneo, la esclerosis sistémica también puede distinguirse en cuatro tipos diferentes.

  • La esclerosis sistémica cutánea cutánea limitada o lcSSc requiere engrosamiento de la piel de las extremidades de los dedos de las manos. Generalmente involucra los antebrazos y la cara, y más raramente el tejido pulmonar.
  • Esclerosis del sistema difuso o dcSSc. En este caso, las extremidades del cuerpo, el tronco y los órganos internos están involucrados de manera simétrica.
  • Esclerodermia esclerodermia esclerodermia es una forma de patología que involucra sólo órganos internos
  • Síndrome de superposición: en este caso, se presentan los síntomas de diferentes trastornos típicos de otras enfermedades del tejido conectivo como polimiositis, dermatomiositis o lupus eritematoso sistémico.

Tratamiento de la esclerodermia

Dado que la esclerodermia es una enfermedad crónica, se hace referencia a varias opciones de tratamiento para reducir los efectos de la enfermedad, reducir el daño y mejorar las condiciones de vida del paciente.

Los medicamentos recomendados son aquellos que retrasan la fibrosis del tejido, la piel y los órganos internos. Sin embargo, queda mucho por hacer, y por esta razón, las asociaciones sectoriales están constantemente concienciando y recaudando fondos para financiar la investigación. Una posibilidad podría ser el uso de inmunosupresores, que aún no han sido probados, para tratar la esclerodermia y los fármacos biológicos.

La esclerodermia es, por lo tanto, una enfermedad crónica que también puede tener consecuencias graves para el cuerpo. Sin embargo, vale la pena recordar que, como siempre al referirse a las enfermedades, por un lado, no se puede ignorar la consulta con el médico que sabrá trazar el camino correcto en caso de enfermedad y, por otro lado, mantener un estilo de vida saludable, preservando nuestro organismo en salud, para que nunca se pase por alto la importancia fundamental de la prevención.